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1/1宝贝鱼鳞病多是遗传的

3种小儿鱼鳞病应对

寻常型鱼鳞病
最常见的角化性疾病。患病率约为1/250 -1/6000,以显性遗传方式遗传。寻常  L》型鱼鳞病通常出生时并无症  以状,常在婴幼儿期发病。
宝贝鱼鳞病多是遗传的

有什么表现?
,主要表现为皮肤干燥以及轻到中度的脱屑。下肢以胫前表现最明显。典型改变是淡褐:淡褐色至深褐色菱形或多角形脱屑。鳞屑中央固着,边缘翘起,如鱼鳞状。患者手足,凸的皮纹一般较为明显,冬季易发生皲裂,
;另外,也可见到幼童时期才发病的迟发性寻常型鱼鳞病患者,由于腹股沟和屈側部位潮湿而无皮损,病情严重时,鳞屑可波及躯干、头皮、前额和面颊部位,可伴有瘇痒。
临床症状和严重程度取决于季节和气候,在夏季和湿度增加时减轻,在干燥和寒冷环境下加重。尽管寻常型鱼鳞病在儿童期逐渐进展,但通常随着年龄的增长有所改善。
寻常型鱼鳞病常伴毛周角化和异位三联征(哮喘、枯草热和异位性皮炎),20% - 50%的鱼鳞病患者伴有特应性皮炎性皮炎,异位性皮炎症状明显时司掩盖鱼鳞病身体屈侧无皮损的特点。
怎么治疗?
治疗的目的是通过润肤剂和角质软化剂的持续应用使鳞眉减少。需注意在干燥寒冷季节至崃之前即开始预防性治疗。同时鱼鳞病累及范围较大,脱屑多时还需注意维生素及蛋白质的补充。

  1. 增加皮肤水和作用及保持皮肤柔润的制剂:患者首先洗浴,水温不宜过高,洁肤不宜过度,减少应用皂类产品。最好一周使用性质温和的沐浴液(pH值为弱酸性)一至两次即可。在擦干身体后迅速涂抹润肤剂,有证据表明含有神经酰胺的脂质乳膏治疗有效。
  2. 含有尿素和角质松解剂的制型剂:如。—羟基酸、乳酸和水杨酸对于角质层较厚的部位有较好疗效,须注意防止大面积涂抹水杨酸会造成吸收中毒。局部应用维甲酸对于伴有毛周角化的有效,但可引起局部皮肤刺激。维生素D类药物无效。
  3. ,系统使用阿维A或异维A:有治疗效果,但由于其全身副作用,通常不予采取。
  4.   短期外用糖皮质激素:对局部明显湿疹化的患者可短期外用糖皮质激素后继续润肤d肤治疗。
  5. 回避可疑致敏食物:合并特应性皮炎有食物过敏时,需在饮食上回避可疑致敏食物。
  6. —连锁鱼鋁編
全世界男性的发病率为  {1/2000 -1/9500,由女性携带者遗传给下一代,呈X-连锁遗传模式,只有男性发病。
有什么表现‘
‘ X-连锁鱼鳞病常常出生延迟或产程延长,有时需要諉剖宫产。
。在生后或劉嘲出现,典型的为粘附于皮肤上大的、多角形、暗褐色鳞屑,并对称分布于四  ;肢、躯干和颈部。身体屈侧可受累或不受累,但颈部几乎常常受累。在劫童时期可见头皮稀薄鳞屑,随  B.着成长而减少。除了耳前区外,掌跖和面部不受累,具有特征性。
在夏季趋于好转,但与寻常性鱼鳞病不同,不能随年龄增长而减轻。10% -50%的男性患者和一些女性携/带者可出现无症状角膜浑浊。
受累的男性患者隐睾症的发生率增加20倍,与发亭时睪丸下降不良无关,发展为睪丸癌和性腺功能减退的危险性增高。女性为携带者,一般不发病或者仅表现为前臂或小腿出现薄的小片鳞屑。
治疗同寻常型鱼鳞病。
大庖性先天性鱼鳞病样红皮病
本病少见。是完全外显的常染色体显性遗传病,男女患病概  千率相等。约50%的病例为散发病例,提示为新发突变。
有什么表现?
出生时就出现红皮病糜烂、脱屑和大片皮肤剥脱。出  王生时即有起大疱,局部大疱反复发生,皮肤多重感染的病史以及  肜具有特点的组织学特征是其诊断要点。皮肤角化过度也可以在出生时出现,或在婴儿期出现,随着年龄增长,症状减轻,而以皮  ;肤角化过度为主。
,临床表现差别很大,患者经常出现大片表皮脱落,基底面潮红,伴有明显的恶臭,偶尔  发可引起姿势和步态的异常。
,其他的伴随症状有口角 炎和头皮受累,头皮受累导致毛干被包埋和毛发脱落。
怎么治疗?
主要是对症治疗。新生儿阶段应为患儿提供隔离防护并防治脱水、电解匱薯藷挤䁃皮多重感染。出现败血症必须用广谱抗生素治疗。
使用护垫和润肤油可以使皮肤糜烂和缺失尽快愈合。含有尿素、水杨酸的角质溶解霜剂和洗剂有效,应避免大面积外用高浓度水杨酸制剂,以防系统性水杨酸中毒。局部外用维甲酸和维生素D制剂有效,但会引起皮肜经常使用润肤剂会有良好的效果。
皮肤细菌感染很常见,并可引发大疱,需局部或系统应用抗生素治疗。防止机械损伤也很重要。必要时可考虑口服维甲酸治疗。

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